Основные причины СБК представлены следующими группами патологических состояний:
1) гиперкоагуляция (врожденный дефицит антикоагулянтов, антифосфолипидный синдром, полицитемия и др.);
2) инфекция (абсцессы печени, эхинококкоз, сифилис и др.);
3) злокачественные новообразования (миелопролиферативные заболевания, рак и саркома различной локализации);
4) действие эндотелиальных токсинов (цитостатики, азатиоприн, фитотоксины).
Обструкция печеночных вен может также быть ассоциирована с беременностью, приемом эстрогенных препаратов, рядом аутоиммунных заболеваний, лучевой и химиотерапией, трансплантацией костного мозга и стволовых клеток, травмой брюшной полости, а также мембранозной обструкцией нижней полой вены, опухолью правого предсердия и ретроперитонеальной нейролеммомой. Веноокклюзионная болезнь впервые была описана как результат длительного употребления продуктов растительного происхождения, содержащих пирролизидиновые алкалоиды.