Распространенность ПСХ составляет около 8,5–13,6 случаев на 100 000 населения, тогда как заболеваемость – 0,9–1,3 на 10 000.ПСХ поражает преимущественно мужчин трудоспособного возраста, средний возраст на момент диагностики составляет 36-52 года. У 60–80% пациентов ПСХ сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), в первую очередь язвенным колитом.