Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) с клинической точки зрения представляет собой хроническое холестатическое заболевание, поражающее преимущественно женщин среднего возраста и ассоциированное с образованием антимитохондриальных антител (АМА). С позиции гистологических изменений ПБЦ характеризуется деструкцией междольковых и септальных желчных протоков, портальным и перипортальным воспалением с развитием фиброза и в конечной стадии –цирроза. В последние годы используется также наименование «первичный билиарный холангит».