Ограничение потребления продуктов с высоким содержанием железа: мяса, гречневой крупы, яблок, гранатов и др. – традиционная рекомендация, эффективность которой, однако, сомнительна. Не рекомендуется также прием высоких доз аскорбиновой кислоты, способствующей всасыванию железа, и алкоголя.
Начальный курс лечения –кровопускания 500 мл в нед.В динамике определяются уровни сывороточного ферритина и гемоглобина (1–2 раза в мес). Целевая концентрация ферритина – 50 мкг/л, уровень гемоглобина следует поддерживать в пределах 115-120 г/л.
После первичного курса большая часть пациентов не нуждается в кровопусканиях в течение нескольких лет. Динамический контроль осуществляется путем определения уровня сывороточного ферритина; необходимость повторных процедур определяется уровнем его повышения (обычно 3–4 раза в год).
Терапия хелатором железа деферроксамином 25–50 г/кг/сут в/м менее действенна, требует парентерального введения и сопряжена с побочными эффектами. Назначается при наличии противопоказаний к кровопусканиям. Эффективность оценивается посредством определения экскреции железа с мочой. На фоне длительного применения возможны нейротоксические и офтальмотоксические эффекты.
В разработке находятся средства, влияющие на уровень регулятора гомеостаза железа гепсидина.